Epilens membrane simulating cataract in children with uveitis: a report of three cases / Membrana epicristaliniana simulando catarata em crianças com uveíte: relato de três casos

ABSTRACTHere we present the cases of three female children, of whom two were aged 6 years and one was aged 11 years. Two of the three children had bilateral uveitis and suspected cataract and Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease. The third one had uveitis and suspected cataract in one eye and sympathetic ophthalmia (SO), and had undergone penetrating keratoplasty in the fellow eye following a trauma. After controlling the inflammation, we planned to perform phacoemulsification without intraocular lens implantation. However, intraoperatively, after removing the epilens membranes, the lenses appeared clear, and therefore phacoemulsification was not performed. During follow-up, the patients did not develop cataract, and visual acuity levels ranged from 20/30 to 20/100. Fundoscopy revealed VKH disease and SO. Ophthalmologists should not always assume that patients with uveitis have cataract; a transparent lens may exist behind the epilens membrane, allowing a less aggressive therapeutic approach.

RESUMOApresentamos os casos de três meninas (duas de seis anos e uma de onze anos), com uveíte bilateral e suspeita de catarata em ambos os olhos e doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) em dois casos. No terceiro caso, oftalmia simpática e suspeita de catarata em um olho e trauma com ceratoplastia penetrante no outro olho. Após controle da inflamação, indicou-se facoemulsificação sem LIO. No per-operatório, após retirada da membrana epicristaliniana, a transparência do cristalino foi percebida, não sendo realizada a facoemulsificação. No período de acompanhamento as pacientes não desenvolveram catarata e a acuidade visual variou de 20/30 a 20/100. O exame de fundoscopia reforçou o diagnóstico de VKH e oftalmia simpática. Portanto, é muito importante que o oftalmologista esteja sempre atento quando se deparar com um caso de uveíte com suspeita de catarata, porque, por trás da membrana epicristaliniana pode existir um cristalino transparente, o que leva a uma conduta terapêutica menos agressiva.

Neurofibromatose tipo I / Neurofibromatosis type I

A neurofibromatose tipo I é uma doença autossômica dominante cujo diagnóstico presuntivo é feito com base em critérios clínicos. As três principais manifestações: neurofibromas, manchas café com leite e nódulos de Lisch ocorrem em mais de 90% dos pacientes até a puberdade. Relatamos o caso de um paciente jovem com diagnóstico de neurofibromatose tipo I e história familiar positiva para a doença, comentando seus aspectos clínicos e achados nos exames de imagem.

The neurofibromatosis type 1 is a autosomal dominant disease which the diagnosis is made based on clinical criteria. Its three main features - neurofibromas, cafe au lait macules and Lisch nodules occur in up to 90% of the pacients until puberty. We documented a clinical case of a young male pacient who had the diagnosis of neurofibromatosis type 1 and family history, describing its clinical aspects and radiological features.

Manifestações clínicas e desafios diagnósticos na Síndrome de incontinentia pigmenti / Multiple clinical manifestations and diagnostic challenges of incontinentia pigmenti Syndrome

A Síndrome de Incontinentia Pigmenti (Síndrome de Bloch-Sulzberger) é uma doença rara, ligada ao cromossomo X e envolve tecidos ectodérmicos de múltiplos órgãos. As manifestações oculares surgem ao nascimento ou após algumas semanas. O objetivo desse trabalho é relatar as características oftalmológicas, dermatológicas e os achados radiológicos de uma paciente com a Síndrome de Incontinentia Pigmenti. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 26 anos que procurou o serviço de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC com queixa de baixa de visão em ambos os olhos há 1 ano. Apresentava alterações retinianas importantes e lesões cutâneas e dentárias sugestivas de síndrome de Incontinentia Pigmenti, confirmada por biópsia de pele. Conclui-se que o diagnóstico precoce é essencial, pois as lesões retinianas podem levar a sequelas graves e cegueira.

Incontinentia Pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) is a rare, X-linked dominant disorder that involves ectodermal tissues of multiple systems. Cutaneous manifestations appear at birth or within a few weeks after. We aimed to describe ophthalmological, dermatological and radio diagnostic findings of a patient with Incontinentia Pigmenti. A twenty-six year old girl was followed at ABC Medicine School for visual loss, retina and cutaneous lesions with the diagnosis of Incontinentia Pigmenti confirmed by a skin biopsy. She had delayed eruption of her teeth some of which were conical. To conclude early management of retinal changes in Incontinentia Pigmenti is essential because they may be serious leading to blindness.

Espessura central da córnea: catarata congênita, pseudofacia e afacia / Central corneal thickness: congenital cataracts, pseudophakia and aphakia

OBJETIVO: Comparação da espessura central da córnea entre crianças com cristalino transparente (controle), catarata, pseudofácicas e afácicas. Estudo prospectivo, observacional. MÉTODOS: Noventa e quatro olhos de 47 crianças foram submetidos à medida da espessura central corneana (ECC) e comparou-se o grupo controle (cristalino transparente) aos pacientes que apresentavam catarata, afacia ou pseudofacia. Pacientes com Síndrome de Down, aniridia, Síndrome de Marfan, glaucoma, anormalidades do segmento anterior ou pressão intraocular maior que 30 mmHg foram excluídos do estudo. RESULTADOS: Dos 94 olhos estudados, 52 faziam parte do grupo controle com ECC média 533,6 µm. No grupo com catarata (n=27) a ECC média foi de 532,3 µm, enquanto no grupo de afácicos (n=8) e pseudofácicos (n=12) de 585,63 µ e 585,7 µ, respectivamente. CONCLUSÃO: A espessura central da córnea é semelhante em olhos com catarata congênita e olhos fácicos, sendo mais espessa após a cirurgia de catarata com ou sem implante de lente intraocular.

PURPOSE: To evaluate central corneal thickness (CCT) in phakic children (controls) and in those with cataracts, pseudophakia and aphakia. Study prospective, observational METHODS: Central corneal thickness was measured in 94 eyes of 47 children. Subjects with Down Syndrome, aniridia, Marfan Syndrome, glaucoma, anterior segment abnormalities or intraocular pressure over 30 mmHg were excluded. Groups were compared for controls and for eyes with pediatric cataracts, pseudophakia and aphakia. RESULTS: Twenty-nine patients were male and eighteen female and the mean age was 5. 5 years (range, 1 month to 15 years). Of the 94 eyes, 52 were part of the control group and the CCT average was 533. 6 µm. The average measurement of the CCT for all patients with cataract was 532. 3 µm (n = 27). The average CCT aphakia the group was 585. 63 µm (n = 8) and pseudophakic was 585. 7 µm (n = 12). CONCLUSION: In the absence of factors known to affect CCT (Down syndrome, aniridia, and Marfan syndrome), CCT is similar in eyes with pediatric cataracts and normal controls and increases after cataracts surgery.

Interesse e conhecimento em cirurgia refrativa entre estudantes de medicina / Interest and knowledge in refractive surgery among medical students

Objetivo: Realizou-se um estudo em estudantes da Faculdade de Medicina do ABC afim de analisar e relacionar a freqüência de usuários de correção óptica, o tipo de vícios de refração, o número de pessoas submetidas à cirurgia refrativa e o conhecimento e interesse por essa operação. Métodos: realizou-se um levantamento entre estudantes de medicina da Faculdade de Medicina do ABC, no período de 19 a 21 de junho de 2000. Foi utilizado um questionário auto-aplicável como instrumento de coleta de dados. Resultados: foi relatado que 62,7 por cento dos estudantes usavam correção óptica, sendo que 53,3 por cento desses apresentavam, como erro de refração, miopia simples ou associada ao astigmatismo. 92,8 por cento do total dos entrevistados já tinham ouvido falar em cirurgia refrativa, contendo apenas 34,2 por cento conhecedores dessa técnica cirúrgica e 17,6 por cento conhecedores dos riscos e complicações pós-operatórios. Entre os 200 estudantes amétropes, 50,5 por cento gostariam de ser submetidos à operação, sendo que 69,0 por cento deles esperavam, através da cirurgia, a cura definitiva. Foi coletado, também, que 51,7 por cento dos entrevistados tiveram a última consulta oftalmológica há menos de 1 ano; 32,0 por cento entre 1 e 3 anos e 15,7 por cento há mais de três anos. Apenas 5 estudantes já tinham sido submetidos à cirurgia refrativa. Conclusão: A maioria dos estudantes de Medicina (62,7 por cento) é portador de vício de refração corrigido, sendo os mais freqüentes a miopia simples e a miopia associada a astigmatismo. Há pouco conhecimento e falsa expectativa em relação à cirurgia, sendo que apenas 34,2 por cento entrevistados conhecem o procedimento cirúrgico, 17,6 por cento sabem dos riscos e das complicações e 69,0 por cento esperam cura total. Diante das condições desse estudo, foi constatado que apesar de muitos se interessarem pela cirurgia refrativa, poucos se submeteram a ela, devido, principalmente, em ordem decrescente, a: contra-indicação médica, falta de oportunidade, falta de conhecimento e problemas financeiros. Os consultórios oftalmológicos são apenas a quarta fonte de informação, precedido, em ordem decrescente, por familiares, amigos e faculdade, o que é evidenciado pelo fato de 81,5 por cento dos entrevistados gostariam de se informar melhor sobre a cirurgia refrativa. Mesmo tendo 83,7 por cento se consultado nos últimos três anos, informações e esclarecimento satisfatório não foram fornecidos.